单项选择题

共用题干题男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

A.应用升血糖药物
B.静脉输葡萄糖液
C.升血糖药物+静脉输葡萄糖液
D.频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉
E.手术治疗

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经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）A.首先保持血糖正常并预防...

单项选择题经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为（）

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B.进行肝移植
C.酶替代治疗
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒

尚应进行何检查以明确诊断（）A.血21－羟化酶测定B.T3、T4和TSH测定C.睾酮测定D.末梢血染色体检查E...

单项选择题尚应进行何检查以明确诊断（）

A.血21－羟化酶测定
B.T3、T4和TSH测定
C.睾酮测定
D.末梢血染色体检查
E.生长激素测定

经治疗后，大部分病人上述症状有改善，下列哪项是正确的（）A.数天内完全消失B.1个月内完全消失C.1年内完全消...

单项选择题经治疗后，大部分病人上述症状有改善，下列哪项是正确的（）

A.数天内完全消失
B.1个月内完全消失
C.1年内完全消失
D.保持现状或进行性恶化
E.改善，但不能完全消失

遗传性疾病