血液系统疾病

单项选择题

共用题干题患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×10¹²/L，WBC6.0×10⁹/L，PLT130×10⁹/L；APTT延长，PT正常。关于血友病的临床诊断，叙述错误的是（）

A.无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断
B.30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史
C.部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索
D.部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现
E.血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常

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单项选择题不适当的诊断措施是（）

A.凝血四项检查
B.简易凝血活酶生成纠正试验
C.血浆FⅧ：C/血浆FⅨ：C检测
D.血浆vWF：Ag检测
E.骨髓穿刺做细胞涂片检查

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单项选择题诊断首先应考虑为（）

A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）
D.再生障碍性贫血
E.溶血性贫血

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单项选择题患儿肝、脾轻度增大的原因，应首先考虑为（）

A.病毒性肝炎
B.TORCH感染
C.髓外造血
D.慢性心功能不全
E.先天性代谢疾病

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