肝豆状核变性的基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成_______和自胆汁中排出__减少。

苯丙酮尿症患者的治疗主要是______________。

填空题苯丙酮尿症患者的治疗主要是______________。

PKU的临床表现有______、_______、_______，____________。

填空题PKU的临床表现有______、_______、_______，____________。

_____________主要用以鉴别各PKU。

填空题_____________主要用以鉴别各PKU。