单项选择题

A4型题8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×10⁹／L，N0.75，RBC2.7×10¹²／L，Hb52g／L，PLT255×10⁹／L。

患儿致病的分子学基础是（）

A.缺失2个α珠蛋白基因
B.缺失3个α珠蛋白基因
C.缺失4个α珠蛋白基因
D.β°纯合子
E.β+β°杂合子

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单项选择题

患儿Hb电泳示见一快速区带，HbH36％，HbA22.3％，HbF1.2％，据此，可诊断患儿系（）

A.轻型α地中海贫血
B.中间型α地中海贫血
C.重型α地中海贫血
D.重型β地中海贫血
E.中间型β地中海贫血

单项选择题

下列治疗不正确的是（）

A.抗感染
B.输血
C.口服铁剂
D.增强营养
E.试口服羟基脲

单项选择题

此患儿的发病原因为（）

A.喂养不当
B.营养物质吸收障碍
C.生长发育过快，需要增多
D.丢失过多
E.慢性感染

单项选择题

最可能的诊断为（）

A.缺铁性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.混合性贫血
D.溶血性贫血
E.再生障碍性贫血

单项选择题

应选择下列哪项治疗最佳（）

A.肌注维生素B12
B.口服铁剂治疗
C.输血治疗
D.激素治疗
E.丙酸睾酮治疗

单项选择题

为确定诊断，选用的检查方法为（）

A.血涂片检查
B.骨髓穿刺检查
C.血清铁测定
D.血清叶酸、维生素B12测定
E.红细胞寿命测定

单项选择题

还须做下列哪项检查帮助诊断（）

A、血清铁、叶酸、维生素B₁₂含量测定
B、Coombs试验+网织红细胞计数
C、骨髓糖原染色检查
D、血红蛋白电泳检查
E、红细胞寿命测定

单项选择题

最好选择下列哪项治疗方法（）

A.铁剂治疗
B.铁剂、叶酸、维生素B12治疗
C.叶酸、维生素B12治疗
D.输血治疗
E.细胞毒药物化疗

单项选择题

最可能诊断为（）

A.溶血性贫血
B.营养性巨幼红细胞性贫血
C.营养性缺铁性贫血
D.营养性混合性贫血
E.白血病

单项选择题

铁剂治疗有效，首先出现什么变化（）

A.红细胞上升
B.血红蛋白上升
C.血清铁蛋白上升
D.网织红细胞上升
E.总铁结合力升高

单项选择题

铁剂治疗有效，Hb恢复正常，还需继续用药多长时间（）

A.10天
B.2～3周
C.1个月
D.2个月
E.3个月

单项选择题

如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能，除了（）

A.服用铁剂时未补充维生素B
B.诊断错误
C.饮食习惯未改变
D.存在慢性失血
E.服用铁剂方法不当

单项选择题

如该患儿服用铁剂后Hb有所上升，但升至90g／L后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别（）

A.轻型珠蛋白生成障碍性贫血
B.遗传性球形红细胞增多症
C.巨幼细胞性贫血
D.慢性病贫血
E.铁粒幼细胞贫血

单项选择题

口服铁剂治疗的剂量为（）

A.元素铁每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，餐前
B.元素铁每次1～2mg／kg，每日2～3次，餐前
C.元素铁每次3～4mg／kg，每日2～3次，餐前
D.元素铁每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，两餐之间
E.元素铁每次1～2mg／kg，每日2～3次，两餐之间

单项选择题

女孩，7岁。因"皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月"入院。血常规示：Hb78g／L，RBC2.8×10／L，Ret12％，WBC3.8×10⁹／L，N550／0，L45％，PLT100×10⁹／L。经查确诊为"遗传性球形红细胞增多症"。应采取下列哪项处理（）

A.输血
B.保肝、利黄
C.给予维生素E以保护红细胞膜，减轻溶血
D.行脾切除
E.目前无治疗手段

单项选择题

男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标（）

A.患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性

单项选择题

男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病（甲），重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适（）

A.血小板计数减少
B.凝血酶原时间（PT）延长
C.白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长
D.出血时间延长
E.纤维蛋白含量降低

单项选择题

9个月婴儿，母乳喂养，未添辅食，2个月来进行性面色苍黄伴神经精神症状。体检：表情呆滞，手足抖动，中至重度贫血。根据病史及体检分析最符合下列哪项改变（）

A.红细胞内血红蛋白合成障碍
B.红细胞破坏过度
C.血细胞内DNA合成障碍
D.红细胞内出现异常血红蛋白
E.染色体畸变

单项选择题

10个月小儿，系双胎34周早产儿之一，近1个月面色苍白，烦躁易怒，少哭不笑，原会坐但现坐不稳，无发热，应首先考虑（）

A.化脓性脑膜炎后遗症
B.早产儿大脑发育不全
C.维生素B₁₂缺乏性贫血
D.颅内出血
E.先天愚型

单项选择题

患儿8个月，蜡黄、虚胖、手足颤抖，肝肋下2cm，红细胞2.1×10¹²／L，血红蛋白80g／L，有关治疗哪项是错误的（）

A.维生素B₁₂肌内注射
B.镇静剂治疗
C.及时添加辅食
D.改为羊奶喂养
E.加强护理，防治感染