关于大前庭水管综合征患者的听力学表现，正确的是（）

A.该蛋白由SCL26A4基因编码，包括780个氨基酸分子
B.是一种电中性转运体，转运包括I^-、Cl^-、HCO^-₃、OH^-、SCN^-等阴离子和甲酸盐
C.该蛋白主要表达于内耳，也表达于乳腺、睾丸、子宫内膜、胎盘和肝
D.表达在内耳的Pendrin蛋白，在维持内淋巴酸碱度、稳定离子组成、内淋巴液的重吸收方面起作用
E.Pendrin蛋白表达异常导致甲状腺肿大

A.多数患者出现听力下降的时间是婴幼儿期，听力损失呈进行性下降
B.纯音测听多表现为高频听力下降
C.大前庭水管综合征影像学诊断标准是前庭水管外口与总脚或狭部后方中点的直径＞1.5mm
D.大前庭水管综合征表现出的低频骨气导差与骨导第3窗存在有关
E.首先选配助听器

A.GJB2
B.SLC26A4
C.MT-RNR1
D.MYO15A
E.OTOF