单项选择题
十二岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高。角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。
A．舞蹈病 B．病毒性肝炎 C．脱髓鞘脑病 D．肝豆状核变性 E．小脑共济失调
该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()A．给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发...
单项选择题该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()
A．给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生 B．严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 C．最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 D．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 E．适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是()A．0.061～0.18mmol/LB．0.18～0.3...
单项选择题该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是()
A．0.061～0.18mmol/L B．0.18～0.36mmol/L C．0.36～4.88mmol/L D．4.89～5.55mmol/L E．＞1.22mmol/L
上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是()A．二氢生物喋呤还原酶先天缺乏B．高苯丙氨酸血症C．酪...
单项选择题上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是()
A．二氢生物喋呤还原酶先天缺乏 B．高苯丙氨酸血症 C．酪氨羟化酶被抑制制 D．血酪氨酸浓度下降 E．四氢生物喋呤生成不足
